作為一種難以治癒的肺部疾病，肺纖維化的病因有200多種，疾病類型複雜多樣。但是相比哮喘、肺結核、肺癌等大眾熟知的肺部疾病，肺纖維化的認知率則普遍偏低。
究竟什麼是肺纖維化？哪些人群容易患該病？得了肺纖維化該如何規範治療和長期管理？
不能逆轉的肺纖維化，早發現早診斷贏得治療時機
肺纖維化是一種致命性肺部疾病，致病因素有200多種，因此疾病類型複雜多樣，主要包括特發性纖維化（IPF）、結締組織病相關間質性肺疾病（CTD-ILD）、進行性表型的慢性纖維化性間質性肺疾病等。
由於肺纖維化不能逆轉，一旦患病，會造成呼吸困難、活動受限、生活質量下降，嚴重時會危及生命。以特發性肺纖維化為例，這種病因不明的肺纖維化進展快，一旦確診後，患者五年生存率不足30%，低於子宮癌、乳腺癌、結腸癌等大多數癌症；急性加重後的中位生存期僅2.2個月。該病在普通人群中的患病率為2/10萬~29/10萬，多發於中年以上的男性。
如此“可怕”的肺纖維化為什麼容易被忽視？
復旦大學附屬華東醫院呼吸與危重症學科主任醫師朱惠莉教授介紹：“肺纖維化患者在早期可能沒有典型症狀，僅有輕微的咳嗽或者活動時呼吸困難，因此常常被忽視；隨著疾病進展，症狀才會逐步明顯，主要症狀有刺激性乾咳、胸悶、活動後氣喘、杵狀指等。而當出現這些症狀時，患者的肺間質病變其實已經處於較為嚴重的狀態。”
因此，朱惠莉教授也特別強調，早發現、早診斷才可能將肺功能維持在相對較好的狀態，贏得最佳治療時機，“普通人當出現前述症狀時，應該儘早到三甲醫院、胸科或肺科專科醫院的呼吸內科就診，並通過胸部高分辨率CT來進一步診斷。
而長期吸菸者、長期在粉塵環境中工作的人群、風溼免疫科‘老病號’等肺纖維化高發人群，則應該定期監測肺功能。”
儘早開啟抗纖維化治療，助力患者改善生活質量
在肺纖維化患者中，因延誤診斷而導致延遲治療的人不在少數。“風溼免疫科的醫生需更加關注患者肺間質的改變，及早診斷，同時要有將治療窗口前移的意識，避免患者錯過最佳進行抗纖維化治療的時機。” 上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院臨床醫學院副院長、風溼科主任醫師呂良敬教授特別提醒。
事實上，儘早進行抗纖維化治療對患者的長期臨床結局至關重要，有利於延緩患者肺功能下降、減少急性加重，改善患者生活質量，延長生存期。
以風溼免疫患者為例，通過早期篩查能儘早發現處於早期、可逆、肺功能正常或輕微受損的患者，並通過針對結締組織病的免疫抑制治療和針對間質性肺病的抗纖維化治療，有效延緩間質性肺病病變進程，最大程度地保護患者的肺功能。
“靶向抗纖維化藥物等創新治療方式的出現，為臨床醫生和患者提供了更多選擇，數據顯示，目前已經有抗纖維化藥物能顯著延緩患者用力肺活量年下降率達57%，同時還能有效降低患者首次急性加重或死亡的風險。”呂良敬教授補充說到，隨著靶向抗纖維化藥物進入醫保、各地“惠民保”等創新支付方式打通患者用藥“最後一公里”，肺纖維化患者藥物可及性和用藥依從性得到提高，有利於推動患者長期規範治療。
抗纖維化治療是一項“持久戰”，除了堅持用藥，HRCT（胸部高分辨率CT）隨訪也十分必要。當患者懷疑肺纖維化加重時，應在隨訪時進行HRCT檢查，幫助明確疾病的進展程度，同時每年進行HRCT檢查也能及時篩查肺癌等肺纖維化併發症。
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