到了60歲，皺紋非但沒有增加還消失不見……這聽起來彷彿是許多人夢寐以求的好事，但今年60歲的胡大姐遇到了這種事情後，卻苦不堪言。
之後，她四處求醫才發現，她體內瘋狂生長的膠原蛋白，竟源自一種罕見病。
10年前的那個冬天，彷彿特別冷。胡大姐總覺得自己雙手冰涼，尤其是冷風一吹，手指就開始發白，一會還變成紫色。一開始，胡大姐只覺得是天氣太冷的緣故，沒當回事，但卻不知道，這其實是她身體發出的一個“危險信號”。
漸漸的，她發現自己的皮膚繃得很緊，用兩個手指捏皮膚，根本捏不起來。她去了當地醫院就診後，醫生告知她患上了“雷諾病”。雷諾病是一種遇冷或情緒緊張後，以陣發性肢端小動脈強烈收縮引起肢端缺血改變為特徵的疾病，又稱肢端血管痙攣症。胡大姐的症狀似乎都對得上。
幾年後，胡大姐的症狀漸漸開始“跑偏”。她感到臉上的皺紋在漸漸消失，皮膚越來越緊，手指漸漸地如雞爪一般，無法伸直也無法握緊，只能彎曲著，關節處也發生了潰爛。“就彷彿被一層東西緊緊包住，全身都很緊，無法動彈。”胡大姐說。
2年前，四處求醫的胡大姐被確診為硬皮病。這是一種十分罕見的自身免疫性疾病，說得通俗點，就是身體裡會不斷地產生膠原蛋白，讓皮膚和結締組織變得越來越緊。這還不是最糟糕的，最糟糕的是，這種病帶來的持續性疼痛非常折磨人。硬皮病雖然是個棘手的病，但是病程較為緩慢。看了治療效果並不明顯，症狀也一如既往，胡大姐就沒有堅持下來，治治停停。
今年春天，胡大姐開始莫名咳嗽，並且出現了氣急，輾轉了多家醫院多個科室後，胡大姐被介紹到了杭州市第一人民醫院風溼免疫科找到了黃佼副主任醫師。經過檢查後，黃佼發現，胡大姐並不是普通的肺炎，而是硬皮病引起的肺部纖維化。
更讓胡大姐崩潰的是，黃佼發現，由於病情持續進展，這種病對她的影響已經不僅僅侷限於皮膚，還出現了肺纖維化，這正是導致她發生氣急的主要原因。
黃佼介紹，硬皮病是一種罕見的結締組織病，患病率約為十萬分之一，以女性患者居多，最典型的就是出現“面具臉”。疾病不僅會帶走她們靚麗的容顏，還會引發肺部、心臟和腎臟的瘢痕，甚至會威脅患者生命。
硬皮症一般分為侷限性硬皮病和系統性硬皮病。而侷限性硬皮病病患的皮膚會從白到紫到紅，並伴有雙手麻木、對稱性手指腫脹或僵硬、指腹變薄或凹陷，甚至會潰瘍等症狀；系統性硬皮病以皮膚腫脹、變硬，多關節疼痛為主要症狀，可能會累及多個臟器，甚至導致死亡。
黃佼介紹，目前硬皮病的治療並無所謂“特效藥”，一旦患上出現症狀也不可逆。早期發病，主要治療目標是阻止新的皮膚和臟器受累，而晚期治療目的在於改善已有的症狀。治療措施主要包括抗炎及免疫調節治療、血管病變的治療及抑制纖維化等等。
所幸，經過一段時間的免疫製劑治療，胡大姐的症狀得到了控制。但讓黃佼也感到遺憾的是，由於發現得太晚，已經發生的損害都不可逆了。
黃佼表示，由於硬皮病知曉率低，誤診率極高。雖然目前硬皮症還沒有特效藥，但可以肯定的是，現在的硬皮病，尤其是侷限性皮膚系統性硬皮病，如果能夠早期診治，是完全可以和疾病和平共處的。
硬皮病病情比較複雜，常常需要長期堅持治療，臨床中黃佼也碰到像胡大姐這樣，因為沒有堅持治療導致病情迅速加重的患者。黃佼表示，只要患者能堅持規範治療及定期複查，都會收到一定的治療效果。
另外，黃佼提醒，由於大部分硬皮病患者可能會發生間質性肺病（85%以上），引起肺功能不可逆的下降。所以，黃佼建議硬皮病患者每年定期接受肺部高分辨率CT及肺功能檢查，及早進行疾病評估和管理。
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橙柿互動·都市快報記者 俞茜茜
通訊員 李煦