5月10日是世界狼瘡日。
首發症狀各不相同
近日，8歲女孩小雪因發熱1個月住進了北京兒童醫院風溼科。起初，家長以為孩子得了普通感冒，但服藥兩週後，小雪不僅高燒未退，還出現口腔潰瘍和很多皮疹，眼睛也腫得厲害。於是，小雪的父母趕緊帶孩子看了急診。由於就醫不及時，小雪已經出現血液系統及狼瘡性腎炎等多系統受累，病情危急。12歲的小強是因為反覆嘔吐和腹瀉1個月，在消化科住院時查出了自身抗體陽性。經過風溼科會診後，小強被診斷為系統性紅斑狼瘡。14歲的小青則是跟著家人去海濱度假，日光浴後出現了全身皮疹、發熱。這些孩子生病的元兇都是兒童系統性紅斑狼瘡（cSLE）。
兒童系統性紅斑狼瘡是一種體內出現以抗核抗體陽性為代表的多種自身抗體和多系統受累為主要特點的瀰漫性結締組織病。從發病情況看，我國狼瘡的患病率為（30~70）/10萬。兒童系統性紅斑狼瘡佔總患者病例數的10%~20%。該病的性別比例在各年齡組內各不相同，在學齡前患兒（＜6歲）中，男女比例大致為（1∶1）；在學齡期兒童和青春期前後，這一比例為1∶5~1∶4，其中女孩更為多見；在青春期後，男女比例為1∶10~1∶9。
與成年期發病的患者相比，兒童系統性紅斑狼瘡病情更為兇險，具有更高的疾病活動性，臟器損傷更嚴重，有更大的疾病負擔。詳見“兒童狼瘡和成人狼瘡臨床表現差異表”。
常見的幾個誤區
紅斑狼瘡是皮膚病 紅斑狼瘡最開始的表現多為皮膚改變，如出現顏面皮疹、蝶形紅斑。有些人可能會出現反覆的日光過敏、慢性蕁麻疹、風團，或是身上、手指關節周圍出現凍瘡樣改變。因此，患者通常會到皮膚科就診。另外，很多人看到“斑”和“瘡”這樣的字眼，都會以為紅斑狼瘡是一種皮膚病，甚至認為它具有傳染性。其實，它本質上是一種自身免疫性疾病。除皮疹外，孩子還會出現關節肌肉、腎臟、血液系統、神經系統等的病變。同時，紅斑狼瘡也沒有傳染性。
狼瘡是“不死的癌症” 近30年來，兒童系統性紅斑狼瘡的診斷手段、治療藥物均有了翻天覆地的變化，患兒的10年生存率顯著增高。如果能儘早確診、規範用藥、定期複診，在醫生指導下做好慢病管理，大部分患兒的病情都可以得到很好控制。北京兒童醫院的隨訪資料顯示，有37%的患者已經達到“無激素緩解”，50%的患者達到“口服小劑量藥物緩解”。接受治療後，正常升學就業、結婚生子的患者，在生活中比比皆是。
激素能不用就不用 談到激素，人們不由得會想到“滿月臉”“水牛背”和“大肚皮”等副作用，還有些患兒的家長擔心吃了激素患兒會停止生長發育。
糖皮質激素是治療兒童系統性紅斑狼瘡的主要藥物。糖皮質激素因其強大的抗炎作用，能較快地控制一般症狀，較小劑量即可以看到療效。的確，長期使用激素容易出現嚴重感染、骨質疏鬆症及糖脂肪代謝異常等不良反應。因此，醫師會推薦所有接受糖皮質激素治療（任意劑量，療程≥3個月）的患兒都補充鈣劑及維生素D，並定期監測，及時調整用藥。近年來，生物製劑的應用，為狼瘡患兒帶來了福音，可以實現更快減停激素。在應用激素時，孩子可以通過合理的飲食和運動控制體重。而在激素減量後，部分生長延遲的患兒會通過追趕生長最終達到理想身高。
病情控制後可自行減藥 部分患兒在治療一段時間後，症狀減輕了，家長或患兒覺得“治好了”，就開始減藥、停藥。事實上，由於本病為自身免疫性疾病，如果隨意停藥，免疫系統再次激活，病情會復發，甚至前功盡棄。所有藥物都可能發生不良反應，但是疾病不治療導致的危害是更為嚴重的。因此，若因害怕藥物副作用而拒絕用藥，實在不是明智之舉。一般來說，病情穩定後，是否可以減藥、如何減藥，一定要聽專科醫生的建議。
居家如何護理
運動方面的總體原則為低強度，以運動後稍微出汗為宜，循序漸進，持之以恆。在戶外運動時需注意防曬。
規範的治療護理，可以達到長期的疾病緩解，因此家長和患兒都要對疾病治療充滿信心，避免憤怒、恐懼、悲傷、抑鬱等負面情緒，保持良好的情緒更有利於增強戰“狼”力。
文：北京兒童醫院風溼科 趙文甲 李綵鳳
編輯：穆薪宇 楊真宇
校對：於夢非
審核：徐秉楠 王樂民
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