這種被稱為“不是癌症的癌症”，三類高危人群一定要警惕！

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本文專家：
趙亞濱，中國醫科大學附屬第一醫院呼吸與危重症醫學科主任醫師

唐小葵，重慶醫科大學附屬第一醫院呼吸與危重症醫學科主任醫師

朱雪梅，上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院呼吸與危重症醫學科副主任醫師、上海交通大學轉化醫學國家重大科技基礎設施 1期臨床病房主任

提到肺部疾病，您會想到什麼呢？哮喘、慢阻肺還是肺癌？

有一類複雜、診斷較困難，且治療上頗具挑戰的肺部疾病，不少人連名字都沒有聽說過，那就是間質性肺疾病，部分間質性肺疾病可能發展為肺纖維化。肺纖維化是一種不可逆的肺組織損傷，其對肺功能和生活質量可產生負面影響，並可能危及生命。

5月14日，第六屆間質性肺疾病（ILD）創新引領發展論壇召開。專家和嘉賓們就間質性肺疾病領域的診斷和治療等學術話題展開交流，並啟動了“ILD疾病領域生態圈聯盟”“院內ILD患者一體化診療中心”和“肺纖維化防治科普中國行”項目。

肺纖維化不可逆，
被稱為“不是癌症的癌症”

重慶醫科大學附屬第一醫院呼吸與危重症醫學科主任醫師唐小葵教授表示，“間質性肺疾病實際上是我們呼吸系統的疑難少見甚至罕見病，大部分人對它不太熟悉。間質性肺疾病有200多種病因，其臨床表現和預後也有較大的差異。我們常聽到的肺纖維化可以說是間質性肺疾病中的一種表型，是在胸部影像學HRCT (高分辨率CT)上有明確的纖維化表現的間質性肺疾病。”

唐小葵教授指出，部分肺纖維化患者可能發展為進行性肺纖維化，如果不及時正確診療，可能出現呼吸困難進行性加重，呼吸衰竭甚至危及生命。嚴重影響生活質量和生存期。

其中，特發性肺纖維化是纖維化性間質性肺疾病中較典型的一種類型，目前病因仍未明確，且進展具有不可預測性。上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院呼吸與危重症醫學科副主任朱雪梅教授指出，特發性肺纖維化一旦確診後，患者五年生存率約20%~30％，低於子宮癌、乳腺癌、結腸癌等大多數癌症，堪稱“不是癌症的癌症”。

肺纖維化往往容易被誤診或診斷延遲

更需要關注的是，肺纖維化患者常常存在誤診或診斷延遲的現象。

朱雪梅教授表示：以特發性肺纖維化為例，平均生存期僅2-3年，診斷延遲顯著減少特發性肺纖維化患者生存時間，增加患者死亡風險。朱雪梅教授解釋，一方面，是普通人對肺纖維化的知曉率很低。由於缺乏對疾病的認知，即使有早期症狀出現了，患者也未加以重視，造成診斷和治療的延誤。另一方面，部分醫生對肺纖維化的認知也需要不斷提高。如果沒有儘早地進行抗纖維化治療，就可能導致錯過最佳的治療時機。

肺纖維化患者最常見的症狀是呼吸困難，肺纖維化程度輕的早期患者活動過後會出現呼吸困難，症狀隨著疾病進展呈進行性加重，嚴重時在靜息的情況下就會出現呼吸困難。同時，部分患者可見杵狀指，表現為手指或足趾遠端增生、肥厚、呈杵狀膨大。

早發現、早診斷並進行規範化治療，是延緩疾病進展、提高生活質量的關鍵！因此，出現相關症狀時一定要重視起來，及時就醫。

三類人群是肺纖維化高危人群

那麼，哪些高危人群，應該儘早提高警惕預防肺纖維化？中國醫科大學附屬第一醫院呼吸與危重症醫學科主任醫師趙亞濱教授表示，肺纖維化的高發人群主要包括：長期吸菸者、長期在粉塵環境中工作的人群、風溼免疫科的“老病號”等。

（1）長期吸菸者：長期吸菸的人肺部受損的可能性較大，不僅導致人體免疫力下降，肺功能減弱，同時會誘發肺泡上皮細胞損傷，而肺泡上皮的反覆損傷、反覆修復，就會導致肺纖維化；

（2）長期在粉塵環境中工作的人群：比如煤礦工人、石材加工工人等，會吸入大量的粉塵和有害物質，如果沒有做好防護措施極易導致肺部纖維化的發生；

（3）風溼免疫科“老病號”：本身患有自身免疫性疾病的人，比如類風溼關節炎、乾燥綜合徵等等，如果疾病累及肺部，會引起間質性肺疾病。

此外，一些慢病患者也需要注意，比如胃食管反流患者，或者有病毒感染患者，如丙型肝炎病毒感染，也會導致間質性肺疾病的發生。因此，趙亞濱教授提醒，高危人群或者50歲以上人群，應該每年做一次胸部CT檢查，做到早發現早治療。

更多閱讀：“肺纖維化防治科普中國行”啟動

為提高全社會對肺纖維化及特發性肺纖維化（IPF）的認知，助力患者儘早參與診斷與治療、減輕疾病負擔，由人民日報健康客戶端發起，勃林格殷格翰支持的“肺纖維化防治科普中國行”項目在第六屆間質性肺疾病（ILD）創新引領發展論壇上啟動。

“纖維化的科普宣傳能夠幫助公眾對疾病有一個全面和正確的認識，幫助患者提高自我監測意識，做好疾病的早期篩查、診斷和治療。”唐小葵教授表示，“希望熱愛間質性肺疾病的專家們，在除了自己的臨床科研教學以外，能夠有時間投入到科普當中。”

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