首頁這種罕見皮膚病嚴重時可致命，出現這些症狀請就醫！ 這種罕見皮膚病嚴重時可致命，出現這些症狀請就醫！作者: Admin / 2023 年 4 月 14 日 健康時報 權威健康資訊，因專業而信賴！ 本文專家 高興華，中國醫科大學附屬第一醫院副院長、皮膚科主任 全身滿是膿皰，膿皰連成膿湖，難覓得一塊健康的皮膚；發作時又痛又癢，整夜無法安穩入睡……造成這一切的“罪魁禍首”，正是泛發性膿皰型銀屑病（GPP），這一種罕見皮膚病。 由於其罕見性導致醫患對於這一疾病的認識比較有限，很多泛發性膿皰型銀屑病患者四處求醫問診，但對自身的疾病仍然一無所知，可能需要經歷長期的反覆就診後才能被確診。 3月25日，首部泛發性膿皰型銀屑病患者教育出版物——《泛發性膿皰型銀屑病患教手冊》出版，由勃林格殷格翰公益支持，蔻德罕見病中心、銀杏罕見皮膚病（GPP）關愛中心參與，中國醫科大學附屬第一醫院副院長高興華教授擔任主編。 反覆出現膿皰， 警惕這種罕見皮膚病！ 高興華教授介紹，泛發性膿皰型銀屑病是一種罕見卻較嚴重的皮膚疾病，在中國，每十萬人中就約有1～2人患病，也就是說，人口100萬的中等城市裡，約有10~20名泛發性膿皰型銀屑病患者①。 “儘管泛發性膿皰型銀屑病發病率較低，但病情嚴重，給患者生命健康造成了極大威脅。”高興華教授指出，這種病的症狀以反覆、全身性皮膚紅斑和無菌膿皰為主，可能合併嚴重感染、腎臟、心臟等多臟器併發症，嚴重時可能會引起器官衰竭，甚至可能危及生命。 《泛發性膿皰型銀屑病患教手冊》指出，泛發性膿皰型銀屑病有5種主要臨床類型，包括急性泛發性膿皰型銀屑病、妊娠期泛發性膿皰型銀屑病、嬰幼兒膿皰型銀屑病、環狀膿皰型銀屑病及侷限型泛發性膿皰型銀屑病。在我國，泛發性膿皰型銀屑病患病率呈現“雙峰”分佈：首次出現的患病高峰為0～3歲；第二個患病高峰則為30～39歲。 泛發性膿皰型銀屑病發病原因眾多，藥物、感染和基因突變均可能是誘因。除皮膚病損以外，約10%～20%的患者會出現併發症，且有危及生命的可能，屬皮膚科較嚴重疾病。 出現這些症狀， 需立即就醫！ 由於發作時間和嚴重程度難以預測，可以在多種特定的誘發因素下，快速發生、發展，若治療不及時，可能會導致死亡。因此，儘早識別泛發性膿皰型銀屑病發作並及時就醫可以更好地管理疾病。《手冊》也提示，一旦感到即將或正在發作，便需要立即就醫，必須引起重視。 哪些症狀出現提示需立即就醫？《手冊》指出，毫無預警地出現廣泛的膿皰和其他全身症狀提示泛發性膿皰型銀屑病可能發作了，例如皮膚出現廣泛的紅斑、疼痛的膿皰和乾燥的鱗屑；患者可能感到極度疲倦、肌肉無力和關節疼痛，還可能感到發冷噁心或沒有食慾；此外，有些患者會合並“地圖舌”，也有患者指甲受累，貌似灰指甲。 泛發性膿皰型銀屑病雖然無法徹底治癒，但可以通過規範的治療使病情得到控制，降低發作頻率，提高患者的生活質量。高興華教授指出，“泛發性膿皰型銀屑病作為一種慢性疾病，可以像高血壓一樣，通過改善生活方式和按醫囑服藥，把血壓控制在合理範圍，能長期控制並維持症狀不進展，將可以實現最大程度維持個人和社會生活。” 2022年國內首個用於治療泛發性膿皰型銀屑病發作的生物製劑獲批上市，它是同類首個阻斷IL-36受體激活的單克隆抗體，IL-36通路是免疫系統內的一種信號通路，已被證明與泛發性膿皰型銀屑病等多種自身炎症性疾病的發病機制有關。 要注意的是，泛發性膿皰型銀屑病患者應去正規醫院在專科醫生的指導下規範治療。千萬不要聽信所謂的偏方、秘方，這些藥大多沒有經受規範臨床試驗，是不可靠的。 首部患教手冊發佈 此次發佈的《泛發性膿皰型銀屑病患教手冊》從患者的疾病認知需求出發，對患者在疾病全週期中息息相關的核心問題予以收集解答，還為患者提供實用的疾病發作症狀記錄量表和疾病長期管理記錄表，幫助患者隨時記錄自己的疾病狀態。高興華教授表示，“《泛發性膿皰型銀屑病患教手冊》從內容到形式上貼合我國患者現狀，並由皮膚病專家編撰審核。” 此外，由勃林格殷格翰公益支持，蔻德罕見病中心和銀屑病病友互助網聯合發起的我國首個泛發性膿皰型銀屑病患者公益關愛組織——“銀杏罕見皮膚病（GPP）關愛中心”於去年成立，致力於從患者實際需求出發，構建公益性服務平臺，為患者提供服務。 參考資料： ①《我國泛發性膿皰型銀屑病的患病率和疾病負擔調查：一項基於全國2012-2016年城鎮醫療保險數據的估算》，中華醫學會第二十七次全國皮膚性病學學術年會，2021年6月
